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Manifestações Dermatologicas

Manifestações dermatológicas na síndrome de Down
Mutti, Ângela


A pele nos portadores da síndrome de Down é normal ao mescimento e no recém-nascido é macia e aveludada. Entre as idades de 5 a 10 anos começa a ficar seca e monos elástica e, aos 15 anos, mais de 70% mostra xerose, ou seja, descamação generalizada, de grau médio a moderado. Placas de liquenificação, que são lesões grosseiras formadas pela pele endurecida pelo ressecamento, estão presentes em 30% de quem tem abaixo de 10 anos e em 80% dos acima de 20 anos. As placas assemelham-se às da doença Liquen simplex e ocorrem, mais comumente, na partesuperior dos braços, pulsos, face anterior de coxas, face posterior de tornozelos e do pescoço e são provavelmente manifestações de Dermatite Atópica, uma espécie de alergia que atinge pele, nariz (causando renite) e pulmão (asma alérgica) com incidência muito freqüente na síndrome.

Freqüentemente está presente uma erupção pápulo-folicular crônica das regiões pré-esternal e inter-escapular, sobretudo em homens adultos.

Os cabelos podem ser normais mas em geral são finos e hipopigmentados. A prevalência de Alopecia areata (pelada em placas) é alta e tende a ser extensiva e persistente.

Os dentes são hipoplásicos e demoram a irromper. São freqüentes lábios finos e fissuras que aumentam a prevalência e a severidade com a idade. A língua é escrotal na maioria dos casos.

Achados de dermatoglifos inclui uma prega única de flexão do 5 dedo, prega palmar símia e aumentada incidência de curvas ulnares nos dedos.

As doenças dermatológicas que ocorrem com mais freqüencia na SD que nas pessoas normais, as mais comuns são a Elastose Perfurante Serpiginosa (Elastose perforans) e oVitiligo.

Elastose Perfurante Serpiginosa - Doença onde ocorrem alterações das fibras elásticas que atuam como material estranho ao organismo e que são eliminadas através da pele havendo também alteração das fibras colágenas. A lesão elementar é pápula umbilicada, eritematosaou cor da pele, com rolha córnea central. Confluem e formam lesões circulares. Na evolução regridem centralmente resultando lesões residuais e, ao longo de meses e anos, resultam em cicatrizes atróficas e claras. Ocorrem preferencialmente em região do pescoço e extremidades superiores. Na maioria são localizadas mas as formas disseminadas estão mais associadas com a SD e são mais freqüentes em homens.
O diagnóstico é clínico e histopatológico, devendo-se fazer deferenciação com outras afecções perfurantes.

Vitiligo - Formação de manchas brancas, marfínicas, de limites nítidos, geralmente com bordas hiperpigmentadas, com formas e extensão variáveis, não pruriginosas. Há tendência à distribuição simétrica e são raras em palmas e plantas. É doença adquirida que pode surgir após traumas ou quimaduras de sol. A causa ainda não está esclarecida mas, das três teorias para explicar a destruição dos melanócitos (as céculas de cor), a imunológica admite que o vitiligo é doença autoimune pela formação de anticorpos antimelanócitos pois assinala a ssociação com outras doenças imunológicas como Tireoide de Hashimoto, Diabetes mellitus, Anemia perniciosa, Lupus Eritematoso Sistêmico, Esclerose Eistêmica, Alopecia areata, insuficiência idiopática das adrenais, Miastenia gravis e síndrome de Down
Pode atingir as células pigmentares dos olhos, sendo que 7% podem apresentar uveítes e irites, eventualmente lesão na mácula.

De um modo geral os pacientes com SD são mais propensos a apresentar infecções de pele, Queilite angular (fissuras nos cantos dos lábios), Blefarite crônica (descamação das pálpebras) e descarga nasal purulenta. Há uma grande prevalência de Tinea pedis (micose) como resultado de contaminação comunitária.

A circulação periférica é pobre então Acrocianose (placas roxas nas pernas) é freqüente e Livedo reicular (pele com aspecto marmóreo) é normalmente visível nas coxas, nádegas e tronco.

Não há evidência de que a prevalência de outras dermatoses é significantemente maior em indivíduos com SD comparado a indivíduos com retardo mental de outras causas, mas vale realçar que, todos os pacientes com retardo mental sofrem incidência aumentada de ectoparasitoses (Escabiose, larva migrans, Pediculoses, etc.), devido à deficiência de resposta neurológica de defesa, como o prurido. Observa-se ainda que esses pacientes podem, por suas deficiências imunológicas, apresentar formas anômalas destas e de outras afecções.

O cuidado, portanto, com a pele dos pacientes com SD, deve ser redobrada, usando-se desde a infância sabonetes glicerinados ou líquidos, hidratantes constantemente após o banho e uma revisão diária de todo o corpo, em especial os pés, à procura de qualquer lesão fora do habitual. É importante proteger os lábios com fotoprotetores em bastão ou manteiga de cacau para evitar fissuras assim como o tratamento imediato de qualquer lesão causada por traumatismo para que não se instale um processo infeccioso.
 

REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS
 

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