Manifestações dermatológicas na síndrome de Down
A pele nos portadores da síndrome de Down é normal ao mescimento e no
recém-nascido é macia e aveludada. Entre as idades de 5 a 10 anos começa a ficar
seca e monos elástica e, aos 15 anos, mais de 70% mostra xerose, ou seja,
descamação generalizada, de grau médio a moderado. Placas de liquenificação, que
são lesões grosseiras formadas pela pele endurecida pelo ressecamento, estão
presentes em 30% de quem tem abaixo de 10 anos e em 80% dos acima de 20 anos. As
placas assemelham-se às da doença Liquen simplex e ocorrem, mais comumente, na
partesuperior dos braços, pulsos, face anterior de coxas, face posterior de
tornozelos e do pescoço e são provavelmente manifestações de Dermatite Atópica,
uma espécie de alergia que atinge pele, nariz (causando renite) e pulmão (asma
alérgica) com incidência muito freqüente na síndrome.
Freqüentemente está presente uma erupção pápulo-folicular crônica das regiões
pré-esternal e inter-escapular, sobretudo em homens adultos.
Os cabelos podem ser normais mas em geral são finos e hipopigmentados. A
prevalência de Alopecia areata (pelada em placas) é alta e tende a ser extensiva
e persistente.
Os dentes são hipoplásicos e demoram a irromper. São freqüentes lábios finos e
fissuras que aumentam a prevalência e a severidade com a idade. A língua é
escrotal na maioria dos casos.
Achados de dermatoglifos inclui uma prega única de flexão do 5 dedo, prega
palmar símia e aumentada incidência de curvas ulnares nos dedos.
As doenças dermatológicas que ocorrem com mais freqüencia na SD que nas pessoas
normais, as mais comuns são a Elastose Perfurante Serpiginosa (Elastose
perforans) e oVitiligo.
Elastose Perfurante Serpiginosa - Doença onde ocorrem
alterações das fibras elásticas que atuam como material estranho ao organismo e
que são eliminadas através da pele havendo também alteração das fibras colágenas.
A lesão elementar é pápula umbilicada, eritematosaou cor da pele, com rolha
córnea central. Confluem e formam lesões circulares. Na evolução regridem
centralmente resultando lesões residuais e, ao longo de meses e anos, resultam
em cicatrizes atróficas e claras. Ocorrem preferencialmente em região do pescoço
e extremidades superiores. Na maioria são localizadas mas as formas disseminadas
estão mais associadas com a SD e são mais freqüentes em homens.
O diagnóstico é clínico e histopatológico, devendo-se fazer deferenciação com
outras afecções perfurantes.
Vitiligo - Formação de manchas brancas, marfínicas, de limites
nítidos, geralmente com bordas hiperpigmentadas, com formas e extensão
variáveis, não pruriginosas. Há tendência à distribuição simétrica e são raras
em palmas e plantas. É doença adquirida que pode surgir após traumas ou
quimaduras de sol. A causa ainda não está esclarecida mas, das três teorias para
explicar a destruição dos melanócitos (as céculas de cor), a imunológica admite
que o vitiligo é doença autoimune pela formação de anticorpos antimelanócitos
pois assinala a ssociação com outras doenças imunológicas como Tireoide de
Hashimoto, Diabetes mellitus, Anemia perniciosa, Lupus Eritematoso Sistêmico,
Esclerose Eistêmica, Alopecia areata, insuficiência idiopática das adrenais,
Miastenia gravis e síndrome de Down
Pode atingir as células pigmentares dos olhos, sendo que 7% podem apresentar
uveítes e irites, eventualmente lesão na mácula.
De um modo geral os pacientes com SD são mais propensos a apresentar infecções
de pele, Queilite angular (fissuras nos cantos dos lábios), Blefarite crônica
(descamação das pálpebras) e descarga nasal purulenta. Há uma grande prevalência
de Tinea pedis (micose) como resultado de contaminação comunitária.
A circulação periférica é pobre então Acrocianose (placas roxas nas pernas) é
freqüente e Livedo reicular (pele com aspecto marmóreo) é normalmente visível
nas coxas, nádegas e tronco.
Não há evidência de que a prevalência de outras dermatoses é significantemente
maior em indivíduos com SD comparado a indivíduos com retardo mental de outras
causas, mas vale realçar que, todos os pacientes com retardo mental sofrem
incidência aumentada de ectoparasitoses (Escabiose, larva migrans, Pediculoses,
etc.), devido à deficiência de resposta neurológica de defesa, como o prurido.
Observa-se ainda que esses pacientes podem, por suas deficiências imunológicas,
apresentar formas anômalas destas e de outras afecções.
O cuidado, portanto, com a pele dos pacientes com SD, deve ser redobrada,
usando-se desde a infância sabonetes glicerinados ou líquidos, hidratantes
constantemente após o banho e uma revisão diária de todo o corpo, em especial os
pés, à procura de qualquer lesão fora do habitual. É importante proteger os
lábios com fotoprotetores em bastão ou manteiga de cacau para evitar fissuras
assim como o tratamento imediato de qualquer lesão causada por traumatismo para
que não se instale um processo infeccioso.
REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS